«Мама, не плачь, всё будет хорошо». Дискриминация детей, страдающих гемофилией, и тяготы их родителей


Этим детям нельзя падать, получать травмы. Они с юного возраста учатся ставить себе уколы и крайне осторожно лечат зубы. У них гемофилия — нарушение свёртываемости крови, когда даже незначительная рана может привести в объёмным кровопотерям. В Казахстане с этим редким заболеванием живут больше 1600 человек, 500 из них — дети. Азаттык записал истории двух мам, которые каждый день борются за здоровье своих детей.


ИСТОРИЯ АКЖАН И ЕЁ СЫНА САНЖАРА

Акжан стала матерью в 19 лет. О редком заболевании сына она узнала, когда ребёнку исполнилось восемь месяцев. Санжар уже ползал и как-то упал, после чего тело покрылось синяками и отекло. А потом начали прорезываться зубы, и дёсны беспрерывно кровоточили. Поход по врачам, множество анализов и диагноз как гром среди ясного неба: гемофилия типа А.

— Нам назначили уколы три раза в неделю, но через месяц детский организм не принял лекарство. При повторном анализе выяснилось, что у Санжара появились ингибиторы против препаратов с фактором VIII, которого не хватает при гемофилии, то есть заболевание обострилось. Ребёнку поменяли схему лечения. Мой сын очень страдал. Мы практически жили в больнице до шести лет, можете поверить? Иногда нас выписывали утром, а после обеда мы вновь возвращались в стационар. У ребёнка отекала нога, если даже резинка от носков сдавливала кожу. Когда брали кровь из вены, появлялась гематома от медицинской резинки, — рассказывает Акжан, вспоминая прошлое.

Молодые родители Санжара ничего не знали о гемофилии, им предстояло учиться. И самое главное — научить ребёнка справляться с этой болезнью. Акжан сама научилась делать наколенники и подлокотники — она набивала ватой старые носки и надевала на ребёнка, чтобы защитить наиболее опасные для травм участки тела.

Мы пришли домой, он обнял меня и сказал: «Мама, не плачь, всё будет хорошо, я тебе обещаю» — и уснул. В тот день я подумала, что могу потерять сына.

— Когда ему было три года, ему вырвали зуб, и мы не смогли остановить кровотечение. Кровь шла 25 дней. Какие только препараты ему ни кололи, но не помогало, в итоге нас положили в больницу. Санжар как раз начал говорить. Мы пришли домой, он обнял меня и сказал: «Мама, не плачь, всё будет хорошо, я тебе обещаю» — и уснул. В тот день я подумала, что могу потерять сына. Ночью я молилась, чтобы бог спас моего сына. Утром просыпаюсь, а подушка чистая, до этого каждый день была в крови. Я испугалась, думала, что это конец. А Санжар открыл глаза и сказал: «Что случилось?» Ранка начала заживать. После этого мой сын начал понимать, почему не может играть, как другие дети, — со слезами на глазах рассказывает Акжан.

Гемофилия не лечится, по крайней мере пока медицина не придумала лекарство, способное полностью вылечить людей, страдающих этим заболеванием. Пациент получает специальную инъекцию, содержащую фактор VIII, и необходимо принимать её всю жизнь.

Фактор VIII в организме человека считается нормальным, если он находится в пределах 50–150 процентов. По словам Акжан, уровень фактора VIII в крови в Санжара составляет 0,2 процента от рождения, а инъекции повышают его до пяти.

После того как у Санжара развилась тяжёлая форма гемофилии, он постоянно находился под наблюдением врачей. Из-за появления ингибиторов он не мог получать инъекции от заболевания, и тогда ему назначили специальную терапию в больших дозах. Результаты лечения оказались положительными, и теперь Санжар получает регулярные инъекции три-четыре раза в неделю.

Заболевание вынуждает вести особый образ жизни. Санжар не мог свободно играть с другими детьми. Его мама боялась, что кто-нибудь заденет сына, поэтому всегда находилась рядом и других детей просила не приближаться к её сыну.

— Санжар не хотел выходить на улицу, поскольку не мог поиграть, как другие дети. А другие дети в это время катались на велосипеде, играли в футбол, забирались на гаражи. Мы играли с ним дома, собирали Lego, пазлы, рисовали, — говорит Акжан.

Самое опасное в гемофилии — невозможность без специальных уколов остановить кровотечение при травмах
Самое опасное в гемофилии — невозможность без специальных уколов остановить кровотечение при травмах

«Я ЖДАЛА ПЕРЕД КЛАССОМ ЧЕТЫРЕ ГОДА»

При всей тяжести заболевания Акжан не хотела, чтобы ребёнок отставал от сверстников. И как-то попыталась устроить ребёнка в детский сад, хотя бы на один-два часа в день. И здесь она впервые столкнулась с дискриминацией — узнав о гемофилии, представительница садика отказала матери Санжара: «Ваш ребёнок болен и заразит других». Информация о том, что гемофилия не заразна, что это врождённое заболевание, чиновницу не убедили. Акжан объясняет такое отношение низкой информированностью людей.

С садиком не получилось, но, когда пришло время идти в школу, Акжан настроилась решительно — она отвела ребёнка в школу на свой страх и риск. Директор школы приняла Санжара, но предъявила матери одно требование.

— Директор мне сказала: «Понимаю вашу ситуацию, но вам придётся ждать в коридоре, пока ваш ребёнок учится». Четыре года я ходила в школу и сидела перед классом в ожидании окончания уроков. Я разговаривала с родителями, чтобы дети ненароком не толкнули и не ударили моего сына. Ученики ведь бегают и играют в коридорах, случайно могли его задеть. Но от всего не убережёшь. Однажды Санжар ударился о другого мальчика и упал с лестницы. Тогда всё закончилось хорошо, я была в школе и поставила ему укол, — рассказывает Акжан.

Перед поступлением в колледж он сказал: «Мама, никому не говори о гемофилии». Сказал, что ему было плохо от того, что все в школе знали о его болезни.

Санжару сейчас 16 лет, он учится в одном из колледжей Алматы. По словам Акжан, теперь Санжар хочет быть как все. В этом году он научился делать себе инъекции, однако частые уколы оставляют на теле подростка следы, которых он стесняется и носит одежду с длинными рукавами. Несмотря на то что сын уже считает себя взрослым, Акжан всё равно переживает за каждый его шаг.

— Перед поступлением в колледж он сказал: «Мама, никому не говори о гемофилии». Сказал, что ему было плохо от того, что все в школе знали о его болезни. Мой сын хочет попробовать влиться в коллектив, он намерен самостоятельно интегрироваться в общество. Я ему постоянно говорю: «Это особенность твоего организма, тебе нужно объяснить, что гемофилия не заразна и не причинит вреда окружающим», — говорит мать.

В колледже у Санжара появились друзья, интересы. В свободное от занятий время он посещает секцию актёрского мастерства. «Мой сын чувствует себя свободно на сцене», — считает Акжан.

— Мы с мужем пережили вместе и плохое, и хорошее. Думаю, всё это не зря, — говорит Акжан.

Гемофилия — наследственное заболевание, передаётся от матери к ребёнку и чаще всего только мальчикам. Любая женщина может быть носителем. Акжан говорит, что ни с той, ни с другой стороны больных гемофилией в роду не было. Спустя 12 лет родители Санжара решились на второго ребёнка. Родилась девочка, ей дали имя Аксезим.

— Санжар любит сестру, всегда балует её. Мы не знаем, сколько лет отмерил нам Аллах, но мы молимся, чтобы наши дети не разлучались, — снова расплакалась Акжан.

Акжан училась в колледже на фельдшера, но по специальности никогда не работала. Когда стало полегче с ребёнком, она освоила вторую профессию заочно и сейчас работает педагогом-психологом в детском саду.

— Первые 10 лет я не могла мириться с болезнью. «За что? Почему мой ребёнок? Где я допустила ошибку?» — думала я. Позже, когда приняла болезнь, стало легче, появилось желание помогать другим, — говорит она.

«СЫН ХОРОШО ПОНИМАЕТ, ЧТО УКОЛЫ — ЕГО ЖИЗНЬ»

32-летняя жительница Алматы Дарья Хисаметдинова знает о гемофилии с раннего возраста. Её дядя по материнской линии и её собственный младший брат родились с этим заболеванием. Дарья говорит, что в её роду гемофилия есть в каждом поколении. Её супруг знал об этом.

— Я ещё в роддоме попросила взять генетический анализ, но тогда нам сказали, что всё в порядке. В девять месяцев у ребёнка на локте появилась гематома. Мы сразу обратились к гематологу, назначили обследование, и он определил сложный тип гемофилии А. Благодаря поддержке мужа мне было не так тяжело, когда я услышала о болезни, потому что знала, как бороться, — говорит Дарья.

Сыну Дарьи Захару 12 лет, он учится в пятом классе. Мать делает ему инъекции три раза в неделю — в понедельник, среду, пятницу. Дарья научилась этому, помогая матери, когда была ещё ребёнком. С четырёх лет Захар спокойно относится к уколам, у него нет страха перед ними.

— Он знает, что после укола будет как все дети, боли не будет. Теперь если он ударится, то сам приходит и говорит: «Мама, сделай укол». Он хорошо понимает, что уколы — его жизнь, — говорит Дарья.

Дети с гемофилией с раннего возраста учатся ставить себе уколы при травмах
Дети с гемофилией с раннего возраста учатся ставить себе уколы при травмах

Когда бабушка услышала о гемофилии Захара, она очень забеспокоилась о здоровье внука. По словам Дарьи, когда её младший брат был маленьким, лекарств от этой болезни было мало и он долгое время лежал на лечении в больнице. Сейчас инъекции от гемофилии Захару и его маме выдают на руки. Дарья говорит, что благодаря такой профилактике они живут практически обычной жизнью.

Школа находится рядом с нашим домом. Я бегу, если что-то происходит с ребёнком.

Захар ничем не отличается от своих сверстников, он занят обычными делами. Он активен на уроках физкультуры в школе, в тёплую погоду катается на велосипеде и роликах. Дарья говорит, что не хочет ограничивать ребёнка в действиях. По её словам, запреты влияют на психику ребёнка. Имея опыт с детства, Дарья решила не напоминать постоянно ребёнку об инвалидности.

— Но ребёнка не оставишь одного. Мой сын пока не может делать себе уколы. Поэтому мне приходится всё время быть рядом с ним. Школа находится рядом с нашим домом. Я бегу, если что-то происходит с ребёнком. Если бы работала в офисе, кто ему поможет? Скорая помощь не ставит инъекции, поэтому я привязана к ребёнку, — говорит Дарья.

Одноклассники и учителя Захара знают, что у него гемофилия. Дарья говорит, что класс её сына очень дружный, все ребята защищают Захара и помогают ему. Дарья с мужем сейчас воспитывают двоих детей, у Захара есть пятилетняя сестра.

— Было бы здорово, если бы изобрели новые методы лечения, чтобы дети рождались здоровыми. Это пока невозможно. Учёные проводят исследования и работают в этом направлении, но когда будет конкретный результат, неизвестно, — Дарья показывает, что следит за развитием медицины в этой отрасли.

«ЗА ЧТО? ПОЧЕМУ МОЙ РЕБЁНОК? ГДЕ Я ДОПУСТИЛА ОШИБКУ?»

Акжан с Дарьей познакомились в Ассоциации больных гемофилией Казахстана, где они обе работают волонтёрами. В организацию входят не только родители, но и взрослые, страдающие гемофилией. По их словам, представители организации работают в каждом регионе страны, собирают информацию о заболеваниях в своих регионах и оказывают помощь другим людям.

Препараты, помогающие при гемофилии, пациентам предоставляют бесплатно, в рамках гарантированной медпомощи и обязательного медстрахования. Самим родителям нести такие расходы крайне тяжело: в зависимости от дозы препараты стоят от 25 000 до 180 тысяч тенге.

Дарья говорит, что инъекционные препараты иногда задерживаются из-за проблем с тендерами. По её словам, пациенты выручают друг друга, если заканчиваются лекарства, а поставки задерживаются.

— Как не делиться? Нам нельзя прерывать ни в коем случае. Сразу же кровотечение может начаться, носовое или любое кровотечение. Мы объясняем, что инъекцию нельзя откладывать, к сожалению, государство не всегда к нам прислушивается, — говорит Дарья.

Члены организации хотят иметь в Казахстане специальный центр по лечению больных гемофилией. По словам матерей, многие врачи в стране мало знают об этом заболевании. Они говорят, что специальный центр был бы полезен с точки зрения профилактики инвалидности и предоставления информации родителям и детям. Представители организации обращались к властям, но им ответили, что строить центр неэффективно из-за небольшого количества больных гемофилией в стране.

Большая проблема сейчас — лечение зубов. Во-первых, не все стоматологи готовы взяться за лечение зубов у больного гемофилией, во-вторых, сами матери боятся, что, к примеру, после удаления зуба не смогут остановить кровотечение.

Ляззат Манжуова, врач-онколог, гематолог, заместитель председателя правления Научного центра педиатрии и детской хирургии по научно-клинической работе и инновационным технологиям, говорит, что уже есть решение этой проблемы.

Гематолог Ляззат Манжуова. Фото: Елена Северина
Гематолог Ляззат Манжуова. Фото: Елена Северина

— С 2010 года правительство бесплатно выдаёт лекарства пациентам с гемофилией. Несмотря на дороговизну препаратов, их выдают каждому пациенту, который в них нуждается. В последние годы появились инновационные препараты. Эти лекарства доступны и нашим детям. Если дети принимают лекарства регулярно, кровотечения не случаются. Дозу препарата увеличивают по решению гематолога перед удалением зубов или другими операциями, — уверена Манжуова.

Ляззат Манжуова говорит, что специалисты по гемофилии на областном уровне есть во всех регионах Казахстана. По её словам, существуют республиканские и областные лаборатории, определяющие уровень фактора VIII.

— Поскольку гематологические заболевания встречаются редко, большой потребности в специалистах нет. Для сравнения: специалисты-неврологи требуются куда больше, потому что очень много больных. Не в каждой поликлинике есть врачи-гематологи, потому что это неэффективно. Мало кто к ним обращается. Лечение гемофилии проводится дома. В специальных школах гемофилии детские онкологи и гематологи обучают каждого родителя внутривенным инъекциям и мерам при кровотечении. Помимо инъекций дети также могут получить помощь в местных поликлиниках. Конечно, в сложных случаях, когда кровотечение не останавливается или меняется план лечения, когда назначают антиингибиторную терапию, детей с гемофилией госпитализируют, — говорит врач Ляззат Манжуова.

По данным Научного центра педиатрии и детской хирургии и Ассоциации больных гемофилией Казахстана на 2023 год, в стране проживают 1633 человека с этим заболеванием, 533 из них — дети.

«АЛИ И ЕГО ВНУТРЕННИЙ МИР»

Акжан, как и Дарья, верит, что совсем скоро учёные изобретут лекарство, способное улучшить качество жизни их детей. А пока они считают, что нужно больше говорить об этом заболевании и повышать информированность людей. Именно с этой целью Ассоциация больных гемофилией Казахстана и компания «Такеда Казахстан», производящая препараты для лечения этого заболевания, издали специальную книгу.

Книга о гемофилии «Али и его внутренний мир»
Книга о гемофилии «Али и его внутренний мир»

Акжан также приняла участие в публикации книги «Али и его внутренний мир», где описываются переживания детей, больных гемофилией. Родители считают, что книга будет полезна каждому.

Автор книги Ольга Огай. Фото: Елена Северина
Автор книги Ольга Огай. Фото: Елена Северина

— В книге говорится, что независимо от особенностей каждый человек имеет право на нормальное существование, на нормальную жизнь и отношение со стороны окружающих. Люди, ничего не знающие об этом заболевании, думают, что болезнь заразная и может каким-то образом навредить им. Но на самом деле это не так. Пусть книги будут не просто развлекательными, но социальными, — считает автор книги Ольга Огай.

Алма Конарова, заведующая Республиканской детской библиотекой имени Сапаргали Бегалина, где прошла презентация книги, говорит, что раньше такой книги в библиотеке не было. И она не предназначена для продажи.

Один экземпляр книги Дарья отнесла в школу, где учится её ребёнок. «Если общество не будет дискриминировать больных гемофилией и будет к ним чуть добрее, для нас это большое счастье», — говорят родители детей.